Anémie de Biermer

Infos
L'anémie de Biermer (aussi appelée anémie pernicieuse) est due à une carence en vitamine B12 (cyanocobalamine). Cette carence en vitamine B12 est le plus souvent la conséquence d'un déficit de sécrétion par la muqueuse intestinale de facteur extrinsèque de Castle. L'anémie est d'installation lente, et peut donc être assez importante (6 grammes d'hémoglobine par décilitre de sang) et pourtant passer inaperçue. Les signes cliniques d'anémie (asthé
Anémie de Biermer

L'anémie de Biermer (aussi appelée anémie pernicieuse) est due à une carence en vitamine B12 (cyanocobalamine). Cette carence en vitamine B12 est le plus souvent la conséquence d'un déficit de sécrétion par la muqueuse intestinale de facteur extrinsèque de Castle. L'anémie est d'installation lente, et peut donc être assez importante (6 grammes d'hémoglobine par décilitre de sang) et pourtant passer inaperçue. Les signes cliniques d'anémie (asthénie, pâleur, polypnée, tachycardie) seront nettement plus modérés que pour une anémie d'installation brutale.

Etiologie de l'anémie pernicieuse de Biermer

Cette affection est fréquente chez le type humain Caucasien, rare au contraire chez les autres types. Elle affecte principalement des gens de plus de 40 ans. L'anémie pernicieuse juvénile existe mais est très rare et apparait chez l'adolescent ou le jeune adulte. Elle est très semblable à la maladie de Biermer et due, comme elle, à une absence de sécrétion de facteur intrinsèque. Ici cependant, la muqueuse gastrique n'est pas atrophiée et elle secrète de l'acide chlorhydrique, du moins après stimulation à l'histamine. L'origine de cette maladie n'est pas connue. Le traitement, à base de vitamine B12, est identique à celui de l'anémie de Biermer. L'anémie pernicieuse (A.P.) montre une très nette prédisposition héréditaire et familiale. On connait des cas d'A.P. chez des jumeaux univitellins. Dans certaines familles on trouvera des sujets atteints d'A.P., d'autres d'anémie hypochrome essentielle, d'autres encore apparemment indemnes mais présentant une achylie gastrique avec ou sans déficit de résorption de vitamine B12. On a également insisté sur un type somatique qui, sans être très caractéristique, se retrouve cependant avec une grande fréquence chez les anémiques pernicieux : carrure large, figure grande et large, yeux écartés, tendance à l'obésité. Il faut noter aussi la tendance de l'A.P. à l'association avec d'autres entités morbides : le diabète, l'hypothyroïdie et surtout le cancer gastrique. La fréquence des tumeurs malignes et bénignes (polypes présumés précancéreux) de l'estomac dans l'A.P. est estimée à 13 % ; ce taux élevé justifie l'exploration systématique de l'estomac chez les malades Biermériens.

Pathogénie

L'anémie pernicieuse (A.P.) est due à un défaut de résorption intestinale de la vitamine B12, par suite d'un manque de facteur intrinsèque C'est une maladie auto-immune avec anticorps dirigés contre le facteur intrinsèque : l'anémie est due à un défaut de résorption intestinale de la vitamine B12, par suite d'un manque de facteur intrinsèque. Le manque de sécrétion de facteur intrinsèque est lui-même la conséquence d'une atrophie de la muqueuse gastrique, dont l'achlorhydrie histamino-réfractaire n'est qu'une autre manifestation, de même que la tendance à la cancérisation. La première cause réside-t-elle- là ? On pense actuellement pouvoir remonter plus haut, et pouvoir incriminer une auto-immunisation contre la muqueuse gastrique. Souvent, en effet, le sérum des anémiques pernicieux contient des auto-anticorps réagissant avec des extraits de muqueuse gastrique, et parfois avec le facteur intrinsèque lui-même. Ces malades présentent d'ailleurs souvent une hypergammaglobulinémie. Certains pensent que le diabète et le myxoedème avec lesquels l'A.P. s'associe si volontiers, pourraient être des manifestations parallèles d'auto-immunité anti-pancréatique et anti-thyroïdienne.

Signes cliniques de l'anémie pernicieuse de Biermer

Le début est extrêmement insidieux. Au stade d'état on peut relever trois ordres de signes cliniques : 1) l'anémie 2) l'atteinte nerveuse 3) l'achylie gastrique
- 1) Le syndrome anémique : l'anémie pernicieuse, par son début progressif autant que par son caractère hyperchrome, est étonnamment bien tolérée. Le sujet peut quelquefois exercer une activité professionnelle modérée avec un nombre de globules rouges de l'ordre de 2, 5 x 10E6 / mm³. Certains malades se présentent avec des chiffres encore beaucoup plus bas (un million). L'état général est remarquablement bien conservé. La température est subfébrile (37, 5°C) et peut devenir nettement fébrile pendant les crises de déglobulisation. Le teint est pâle, mais avec une nuance subictérique. La rate est le plus souvent palpable (hyperbilirubinémie), sans être très grande.
- 2) Le syndrome nerveux : certains neurones ont besoin de vitamine B12. Le syndrome nerveux fait fréquemment défaut au stade initial, mais ne tarde pas à se manifester à la longue. Les signes nerveux les plus importants sont ceux qui dérivent de l'atrophie des cordons postérieurs et latéraux de la moelle épinière. On notera une combinaison, en proportions variables d'un cas à l'autre, des signes suivants : a) des troubles moteurs dans 25 % des cas b) des troubles sensoriels (paresthésies des doigts et des orteils) dans 80 à 90 % des cas (d'où plus fréquents mais beaucoup moins graves) c) dans les cas les plus graves uniquement, des troubles sphinctériens (incontinence urinaire) et psychiques (troubles du caractère, hallucinations). À dose insuffisante, la vitamine B12 fait facilement disparaître l'anémie sans agir sur le syndrome nerveux, dont le traitement requiert des doses plus importantes.
- 3) Le symdrome digestif : a) Au niveau de la bouche, on observe la glossite de Hunter dans 50 % des cas. C'est un signe précoce et important de l'anémie pernicieuse. La langue est lisse et brillante par suite de l'atrophie des papilles linguales. Elle porte souvent de petites érosions très douloureuses. Le malade se plaint de sensations de brûlure lorsque les aliments arrivent au contact de la langue. b) L'estomac est le siège d'une lésion importante, cause de la maladie : l'atrophie de la muqueuse, responsable de l'achilie et de l'anacidité chlorhydrique histamino-réfractaire. L'épreuve à l'histamine est toujours négative et, de ce fait, a une grande importance pour le diagnostic. La biopsie de la muqueuse gastrique confirme le diagnostic de gastrite atrophique. L'examen radiologique sera pratiqué systématiquement, moins pour objectiver l'atrophie de la muqueuse, qu'il montre mal, que pour le dépistage des polypes et du cancer gastrique dont la fréquence est très élevée dans cette affection.

Analyses de laboratoire dans l'anémie pernicieuse

1) Numération Formule Sanguine : a) Constantes érythrocytaires:
- diminution du nombre de globules rouges qui peut tomber à des chiffres trés bas (2, 5x 10 exposant 6/mm³).
- le taux d'hémoglobine s'abaisse relativement moins, l'anémie étant macrocytaire; le taux globulaire d'hémoglobine est généralement compris entre 33 et 38 picogrammes.
- macrocytose (VGM > 100). Un VGM (volume globulaire moyen) élevé définit la macrocytose.
- la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine(CCMH) est normale (soit de l'ordre de 34 %), sauf s'il y a une carence martiale associée (auquel cas il y a une baisse de la CCMH, = hypochromie). L'hyperchromie n'existe pas: si un globule rouge macrocytaire contient plus d'hémoglobine qu'un globule rouge normocytaire, celà est due uniquement à l'effet volume, et pas à l'effet concentration. b) Numération des éléments, examen du frottis sanguin :
- on notera surtout la macrocytose. Les éléments les plus grands appelés mégalocytes ont un diamètre globulaire dépassant 10 microns, et attirent facilement l'attention
- il existe une forte anisocytose et la poïkilocytose est nette
- le sang contient généralement des formes immatures : cellules nucléées (érythroblastes). Ces dernières sont également de grande dimension (mégaloblastes).
- la découverte d'une mégaloblastose est pratiquement pathognomonique de l'A.P., mais on ne trouve ces cellules que dans les cas graves
- le taux de réticulocytes est modérément accru
- la résistance osmotique des G.R. est normale et n'explique donc pas la brièveté anormale de leur survie La vitamine B12 est nécéssaire au développement des cellules hématologiques à renouvellemnt rapide. En plus de l'anémie on peut donc aussi retrouver une leucopénie et une thrombopénie.
- La leucopénie (300 à /mm³) est due à la neutropénie (
Sujets connexes
Achlorhydrie   Achylie   Acide chlorhydrique   Afrique   Anisocytose   Anticorps   Anémie   Asie   Asthénie   Atrophie   Biopsie   Cancer   Cirrhose   Cobalt   Diabète   Diphyllobothrium   Endotoxine   Facteur intrinsèque   Fer   Fistule   Foie   Gastrectomie   Glossite   Haptoglobine   Histamine   Hyperbilirubinémie   Hyperplasie   Hypothyroïdie   Hémoglobine   Leucopénie   Macrocytaire   Macrocytose   Malabsorption   Microcytaire   Moelle osseuse   Moelle épinière   Méthotrexate   Noyau   Papille   Paresthésie   Pathognomonique   Polype   Polypnée   Poïkilocytose   Rate   Résistance osmotique   Réticulocyte   SNC   Sprue tropicale   Stercobiline   Stigmate   Stéatorrhée   Sténose   Syndrome   Tachycardie   Transferrine   Vitamine B12  
#
Accident de Beaune   Amélie Mauresmo   Anisocytose   C3H6O   CA Paris   Carole Richert   Catherinettes   Chaleur massique   Championnat de Tunisie de football D2   Classement mondial des entreprises leader par secteur   Col du Bonhomme (Vosges)   De viris illustribus (Lhomond)   Dolcett   EGP  
^