Botulisme

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Le botulisme (du latin botulus, « boudin ») est une maladie paralytique rare mais grave due à une neurotoxine bactérienne, la toxine botulique ou botuline, produite par différentes s de bactéries anaérobies du Clostridium, la plus connue étant Clostridium botulinum. Le botulisme humain est essentiellement associé aux toxines de type A, B et E. Leur mécanisme d'action est une inhibition de la libération d'acétylcholine au niveau des jonctions neu
Botulisme

Le botulisme (du latin botulus, « boudin ») est une maladie paralytique rare mais grave due à une neurotoxine bactérienne, la toxine botulique ou botuline, produite par différentes s de bactéries anaérobies du Clostridium, la plus connue étant Clostridium botulinum. Le botulisme humain est essentiellement associé aux toxines de type A, B et E. Leur mécanisme d'action est une inhibition de la libération d'acétylcholine au niveau des jonctions neuromusculaires, ce qui bloque la transmission entre nerf et muscle et conduit à la paralysie respiratoire et locomotrice. La toxine botulique est la plus puissante de toutes les toxines connues dans la nature. Toutefois, elle ne résiste pas à la chaleur ni à une exposition prolongée à l'oxygène, c’est pourquoi l’intoxication se produit généralement quand on consomme des produits mis en bocal de verre ou en boîte métallique avec trop peu de précautions : les vecteurs typiques du botulisme seraient donc les conserves fabriquées à la maison et mangées froides. Un cas peu ordinaire de botulisme a été observé en Grande-Bretagne pendant l’été exceptionnellement chaud et sec de 1976, quand les niveaux de fleuve sont tombés si bas dans quelques endroits que les cygnes en s’alimentant ont accidentellement ingéré des substances provenant des couches anaérobies, qu’ils n’atteignent pas généralement ; ils ont alors présenté les symptômes du botulisme. Chez l'être humain, on distingue trois variétés de botulisme :
- Le botulisme alimentaire, provoqué par la consommation de nourriture contaminée par la toxine botulique : il s'agit donc d'une toxi-infection alimentaire.
- Le botulisme par blessure, dû à la toxine produite dans une blessure infectée par Clostridium botulinum.
- Le botulisme infantile, provoqué par la consommation de spores de bactéries, qui se développent ensuite dans les intestins où elles libèrent la toxine. Toutes les formes de botulisme peuvent être mortelles et doivent être traitées de toute urgence. Le botulisme alimentaire peut devenir un problème de santé publique lorsqu'un grand nombre de personnes est empoisonné à partir d’une seule source alimentaire contaminée.

Historique

Au début du XIXe siècle, les autorités médicales du duché de Wurtemberg furent alertées par une augmentation du nombre de cas d'empoisonnement fatal par ingestion de nourriture avariée. La cause identifiée était une diminution des précautions d'hygiène dans la préparation des charcuteries artisanales à la campagne en raison de la pauvreté générale provoquée dans la population par les Guerres napoléoniennes. En 1802, le gouvernement de Stuttgart édicta une mise en garde publique sur « la consommation dangereuse de boudin noir fumé ». L'agent toxique supposé était l'acide prussique.Erbguth FJ, Naumann M. Historical aspects of botulinum toxin. Justinus Kerner (1786-1862) and the "sausage poison". Neurology 1999; 53: 1850-1853. Mais ce n'est que 20 ans plus tard, en 1822 que le poète et médecin Justinus Kerner identifa correctement l'origine de ce nouveau poison qu'il pensait être « l'acide des graisses » (Fettsaüre). Il donna une description détaillée des symptômes du botulisme et eut en outre l'intuition des applications thérapeutiques potentielles de ce poison. C'est le médecin allemand Müller qui en 1870 lui donna son nom actuel, emprunté au latin botulus (boudin). La bactérie responsable fut quant-à-elle identifiée en 1895 par le microbiologiste belge Émile-Pierre van Ermengem.Van Ermengem EP. Über einen neuen anaeroben Bacillus und seine Beziehung zum Botulismus. Z Hyg Infektionskrankh 1897 ; 26 : 1-56

Épidémiologie

C'est une maladie assez rare en France ; son incidence annuelle est de l'ordre de 0, 5 cas par million d'habitants. Il s'agit de cas sporadiques, le plus souvent d'origine alimentaire : salaisons, charcuterie et conserves de fabrication familiale, plus rarement artisanale, industrielle ou par inoculation chez le toxicomane. Aux États-Unis on rapporte en moyenne 110 cas de botulisme par an. 25 % relèvent du botulisme alimentaire, 72 % du botulisme infantile, et le reste du botulisme par blessure. Les épidémies de botulisme alimentaire touchant deux personnes ou plus sont habituellement dues à la consommation de conserves avariées faites à la maison. Le nombre de cas de botulisme alimentaire et infantile a peu varié au cours de ces dernières années, mais le botulisme par blessure a augmenté en raison de l'utilisation de l'héroïne brune (black tar), surtout en Californie.

Symptômes dans les formes alimentaire et par blessure

Les symptômes classiques du botulisme surviennent le plus souvent entre 12 et 36 heures après l'ingestion de la toxine botulique, mais ils peuvent parfois s'observer précocement dès la 6 heure ou tardivement après 10 jours. Ils comportent le plus souvent une sécheresse de la bouche, des difficultés à avaler, une élocution incompréhensible, une vision double, des vomissements, une diarrhée importante, et surtout une faiblesse musculaire généralisée. S’ils ne sont pas traités, ces symptômes peuvent s’aggraver jusqu'à la paralysie des muscles des membres et du tronc (en particulier respiratoires) ce qui peut conduire au décès. Dans tous les cas c’est la toxine sécrétée par C. botulinum qui provoque la maladie, et non la bactérie elle-même.

Botulisme infantile

Le botulisme infantile est aux États-Unis la forme la plus répandue de la maladie, l’infection se produit par germination des spores dans l'intestin d'un enfant en bas âge et a pour conséquences constipation, faiblesse générale, perte de la tenue de la tête et difficulté à s’alimenter. Aux États-Unis ces symptômes ont donné au botulisme infantile le nom du syndrome du sloppy baby (« bébé flasque »). L'origine de la contamination des nourrissons est l'ingestion de produits sucrés, tels que le miel, le sirop de maïs. En effet les spores de C. Botulinum sont largement répandues dans l'environnement et sont de plus parmi les rares à pouvoir survivre dans le miel. Chez les enfants en bas âge, le suc gastrique est dépourvu d'acidité, ce qui combiné à une température favorable et à un environnement anaérobie, crée un milieu idéal pour le développement des spores de C- botulinum en bactéries productrices de la toxine. Alors que ces spores sont inoffensives pour les adultes, en raison de l'acidité de l'estomac, elles ne sont pas détruites pas le système digestif insuffisamment développé d'un nourrisson. Il y a à cet âge une immaturité de la flore bactérienne intestinale et la bactérie microbiota ne réside pas encore dans le tube digestif en quantité suffisante pour lutter contre C. botulinum et le détruire. Ainsi, dépourvu d’adversaire, C. botulinum peut s’y installer. C'est la raison pour laquelle on recommande de ne jamais donner aux bébés ni miel, ni aucun autre produit sucré quel qu’il soit jusqu’au sevrage.

Diagnostic

L'histoire clinique et les antécédents peuvent orienter le diagnostic, mais d'autres affections neurologiques avec déficits moteurs comme le syndrome de Guillain-Barré, les accidents vasculaires cérébraux et la myasthénie grave peuvent ressembler au botulisme, et doivent être écartées par des examens complémentaires. Ces tests peuvent comporter un scanner cérébral, un examen du liquide céphalo-rachidien (LCR), une électroneuromyographie (ENMG), et un test au Tensilon si l'on suspecte une myasthénie grave. L'ENMG est le test le plus utile au diagnostic, à condition de penser à réaliser une stimulation répétitive à haute fréquence qui donne un aspect d'incrément du potentiel moteur recueilli sur le muscle, spécifique d'un bloc de la jonction neuromusculaire de type pré-synaptique, c’est-à-dire par défaut de libération de l'acétylcholine dans la synapse. Cet aspect ne se retrouve que dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton une autre affection rare pouvant parfois poser des problèmes de diagnostic différentiel . Le diagnostic formel du botulisme peut être confirmé par la présence de la toxine botulique dans le sérum ou les selles du patient dont l'injection à la souris reproduira les signes de la maladie. On peut aussi isoler la bactérie dans les selles des patients atteints de botulisme alimentaire ou infantile, ou par un prélèvement de la plaie infectée lors d'un botulisme par blessure.

Traitement

L’insuffisance respiratoire en cas de botulisme grave nécessite une ventilation mécanique ("respiration artificielle") pendant plusieurs semaines en milieu de soins intensifs. Après plusieurs semaines, la paralysie s'améliore lentement. Diagnostiqué assez tôt, le botulisme alimentaire ou par blessure peut être traité par une antitoxine bloquant l'action de la toxine qui circule dans le sang. Cela peut empêcher l’état des patients de s’aggraver, mais la convalescence demandera toujours de nombreuses semaines. L'antitoxine n’est pas utilisée dans le traitement du botulisme infantile. En cas de botulisme alimentaire on peut essayer d'évacuer les aliments contaminés qui se trouvent encore dans le tube digestif par des lavages gastriques ou des lavements. En cas de botulisme par blessure, la plaie responsable est traitée chirurgicalement pour faire disparaître la source des bactéries toxinogènes. Par ailleurs chaque cas de botulisme crée une situation d’urgence pour la santé publique parce qu'il est nécessaire d'identifier la source de l’infection, et de s'assurer que toutes les personnes qui ont été exposées à la toxine ont été identifiées et qu’on a fait disparaître tous les aliments contaminés.

Complications

Le botulisme peut aboutir à la mort par insuffisance respiratoire. Cependant, au cours des cinquante dernières années, la proportion de décès parmi les personnes atteintes de botulisme est tombée d’environ 50 % à 8 %. Un patient souffrant de botulisme aigu peut avoir besoin d'une assistance respiratoire accompagnée de soins médicaux et infirmiers intensifs pendant plusieurs mois. Les patients qui survivent à un épisode d'empoisonnement par botulisme peuvent souffrir de fatigue et d’essoufflement pendant plusieurs années, et une thérapie à long terme peut être nécessaire pour les aider à se rétablir.

Prévention

Le botulisme alimentaire a été souvent provoqué par des conserves faites à la maison et à faible teneur en acide, comme les asperges, les haricots verts, les betteraves et le maïs. Cependant, des épidémies de botulisme ont eu des sources moins courantes. En juillet 2002, quatorze Alaskans ont mangé la viande d'une baleine échouée, et huit d'entre eux ont présenté les symptômes du botulisme, deux d'entre eux ont dû être traités par ventilation mécanique. D'autres origines de l'infection sont l'ail coupé mélangé à l’huile, les piments, les tomates, les pommes de terre cuites au four manipulées sans précaution et enveloppées de papier d'aluminium, le poisson en conserve préparé à la maison et le poisson fermenté. La fabrication de conserves domestiques devrait donc obéir à des précautions hygiéniques strictes pour éviter la contamination. L'ail ou les condiments mélangés à l’huile sont à garder au réfrigérateur. Les pommes de terre cuites au four et enveloppées de papier d'aluminium doivent être gardées chaudes jusqu'au moment de les servir ou conservées au réfrigérateur. Comme la toxine botulique est détruite à haute température, il est plus sûr de faire bouillir pendant dix minutes les conserves préparées à la maison avant de les consommer. Les conserves peuvent révéler la présence de C. botulinum par un bombement extérieur caractéristique qui résulte d’une pression exercée à l’intérieur par les gaz que les bactéries rejettent comme déchets, le mieux est de jeter purement et simplement de telles conserves. Comme le miel, et les autres produits sucrés constituent un milieu idéal pour le développement du botulisme, il ne faut pas en donner aux nourrissons jusqu'à leur sevrage, c’est-à-dire jusqu’au moment où leurs sucs digestifs seront devenus trop acides pour permettre aux bactéries de se développer. Le botulisme par blessure peut être prévenu en consultant rapidement un médecin dans le cas de blessures infectées et en s’abstenant des drogues injectables.

Dispositions légales

- En France et en Belgique, cette maladie est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire. En France le botulisme et la toxine botulique font partie des pathologies infectieuses et toxines soumises depuis 2001 à une surveillance renforcée dans le cadre du plan Biotox.

Usage thérapeutique et cosmétique de la toxine botulique

On s'est avisé très tôt que la puissance de la toxine botulinique pouvait être exploitée comme un avantage, lorsqu'une paralysie musculaire locale s'avère utile ou souhaitable. Déjà Kerner au XIXe siècle avait entrevu le potentiel d'utilisation de la toxine à des fins thérapeutiques, allant jusqu'à en expérimenter les effets sur lui-même. La toxine botulique est souvent efficace dans le traitement des maladies neurologiques comportant une trop grande activité musculaire (contractions et mouvements anormaux, crampes, spasticité, dystonie). La toxine botulinique est aussi employée en cosmétique, par exemple pour réduire les rides faciales ou la transpiration excessive. ==
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